El día de hoy y acorde al mes en el que nos encontramos (Mayo = mes de la concientización del Lupus) les quiero hablar brevemente sobre la que considero es la enfermedad más fascinante de la medicina: El Lupus Eritematoso Sistémico, conocida en el mundo de la medicina como "La Gran Imitadora", dicho "apodo" se debe a que es una enfermedad difícil de diagnosticar, que se puede presentar de muchas maneras y que puede simular y confundirse con muchas otras enfermedades infecciosas, inflamatorias o malignas.
El Lupus, es una enfermedad relativamente poco frecuente, se presentan aproximadamente de 1 a 3 nuevos casos por cada 100,000 personas por año (aunque cada vez es más diagnosticada) y que inicia antes de los 18 años de edad en un 15-20% de los casos (que es cuando nos compete a los reumatólogos pediatras), incluso existen casos descritos en menores de 2 años de edad.
Lupus significa "lobo" y adquirió ese nombre debido a que antes se utilizaba para identificar a todas las personas que tenían exantema (salpullido) en la cara y que se pensaba que eran hombres lobo. Precisamente, el exantema o eritema malar (en las mejillas y sobre la nariz, también conocido como en "alas de mariposa") es una de las características más conocidas del Lupus.
Se trata de una enfermedad autoinmune y autoinflamatoria (ver entradas de abril), sistémica (que puede afectar varios órganos y sistemas del cuerpo al mismo tiempo), que puede tener una presentación desde leve durante varios meses hasta mortal en pocos días. En niños y adolescentes lo más frecuente es que su presentación sea grave.
Se desconoce las causas que originan en Lupus pero se han relacionado algunos detonantes como la exposición al sol, tintes para el cabello, algunos alimentos y factores hormonales (es bastante más frecuente en mujeres que en hombres), entre otros; siempre y cuando la persona tenga la predisposición genética heredada para padecer la enfermedad. Pero a ciencia cierta no se sabe bien qué es lo que la ocasiona.
Una persona que padece de Lupus puede empezar con síntomas muy inespecíficos como la fatiga, la presencia de lesiones en la piel (sobretodo en la cara), caída de cabello abundante, dolores musculares y articulares, dolor de cabeza constante e hinchazón de algunas partes del cuerpo; aunque en casos graves, en muy pocos días puede presentar también cambios en el comportamiento, alucinaciones, convulsiones, dificultad para respirar, insuficiencia renal, alteraciones de la glándula tiroides, anemia, plaquetas bajas y sangrados, entre muchas otras manifestaciones. En resumen, se puede afectar cualquier parte del cuerpo, pudiendo ocasionar prácticamente cualquier manifestación de cualquier enfermedad conocida. Su diagnóstico puede ser difícil y se requieren también de estudios de laboratorio poco comunes y que muchas veces son difíciles de interpretar.
El Lupus Eritematoso Sistémico en Pediatría es una enfermedad muy compleja que no se cura pero que se puede controlar con un tratamiento adecuado guiado NECESARIAMENTE por un reumatólogo pediatra pero que también debe apoyarse por otros subespecialistas pediátricos de acuerdo a las manifestaciones que el paciente presente como pueden ser los nefrólogos, dermatólogos, neurólogos, neumólogos, endocrinólogos e intensivistas, entre algunos otros. El tratamiento se decide dependiendo de las manifestaciones que presente cada niño o adolescente pero en general se utilizan esteroides (lo que la gente conoce como "cortisona") y otros medicamentos intravenosos y/o tomados que modifican el sistema inmunológico y que son difíciles y delicados de utilizar (de ahí la necesidad de un reumatólogo pediatra para guiar el tratamiento de estos niños y adolescentes).
Finalmente, aludiendo al objetivo de este mes con respecto a esta enfermedad, me gustaría comentar que muchas veces los niños y adolescentes que han debutado con ella llegan después de muchos meses o incluso años de tener síntomas al reumatólogo pediatra. Es por eso que es importante que los médicos sospechen de esta enfermedad y que la población en general sepa de su existencia ya que el pronóstico y desenlace mejora notablemente cuando se diagnostica a tiempo. Un niño que tiene muchas manifestaciones poco frecuentes, que parecen no tener nada que ver entre sí y que no responde a tratamientos habituales sino que por el contrario se agrava mientras más tiempo pasa, pudiera tener Lupus y debe ser valorado por un reumatólogo pediatra.
