La vasculitis por IgA o como se le conocía antes del año 2012: Púrpura de Henoch-Schönlein, es la Vasculitis Sistémica Primaria más frecuente en Pediatría y que se presenta principalmente en niños pequeños entre los 4 y 8 años de edad, aunque se puede presentar en adolescentes e incluso en adultos. Se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos pequeños debido a un depósito de inmunoglobulina A en las paredes de los mismos. Sin embargo, diagnosticarla no siempre es fácil sobretodo cuando se presenta en niños muy pequeños o en adolescentes ya que se puede confundir con otras enfermedades como el Edema Hemorrágico Agudo del Lactante o el Lupus Eritematoso Sistémico, respectivamente.
La causa de esta enfermedad es porque en personas que son genéticamente susceptibles, el organismo reacciona de manera exagerada a una infección previa de las vías respiratorias (entre 1 y 4 semanas antes), generando una respuesta autoinmune que inflama órganos y tejidos del cuerpo. El germen más frecuentemente implicado es la bacteria llamada: Estreptococo beta hemolítico del grupo A (la cual también ocasiona la Fiebre Reumática, la Artritis Reactiva Postestreptocóccica y la Glomerulonefritis Postestreptocóccica); aunque algunos virus también se encuentran involucrados. También se puede presentar después de una infección gastrointestinal o urinaria.
Sus principales características son: exantema clásico conformado por múltiples "ronchitas" de diferente tamaño, que se pueden tocar y que aparecen casi siempre en las nalgas y extremidades inferiores (conocida como distribución "en pantalon"); dolor abdominal de intensidad variable aunque casi siempre intenso y que puede o no acompañarse de sangre en las evacuaciones; dolor en las articulaciones o artritis casi siempre en las articulaciones grandes de las piernas como los tobillos y las rodillas; inflamación en el riñón con o sin sangre en la orina, la cual puede prolongarse y ser la única manifestación que persista por meses o años; se pueden presentar muchas otras manifestaciones menos frecuentes como lo son: inflamación en los testículos en los varones que les genera dolor, inflamación del páncreas, sangrados pulmonares o inflamación del cerebro que puede ocasionar convulsiones, entre otras. A veces, cuando el cuadro clínico es confuso, se tienen que realizar algunos estudios de sangre o incluso una biopsia de piel para estar seguros del diagnóstico.
A diferencia de lo que mucha gente piensa, no se trata de una patología hematológica ni infecciosa sino reumatológica ya que sucede por una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) en respuesta a una infección previa y no es ocasionada por plaquetas bajas ni alteraciones de la coagulación, por lo que el experto de esta enfermedad es el reumatólogo pediatra.
Casi siempre es benigna y autolimitada y no requiere más que tratamiento de soporte como antiinflamatorios como el Naproxeno, aunque en ocasiones puede tener complicaciones graves en alguno o varios órganos y requerir tratamiento inmunomodulador con esteroides u otros fármacos antirreumáticos, que es cuando los niños o adolescentes deben ser valorados por un reumatólogo pediatra. La inflamación del riñón (nefritis) se puede presentar hasta 6 meses después del cuadro inicial y puede no haber ningún otro síntoma al momento de iniciar esta, por lo que el seguimiento periódico se vuelve muy importante por al menos 6 meses después de haberse presentado la enfermedad. Cuando los niños presentan inflamación del riñón grave o persistente, deben ser valorados igualmente por un nefrólogo pediatra.
