No se sabe la causa de esta enfermedad, aunque como todas las enfermedades autoinmunes, existe un componente genético o hereditario que predispone a la persona a tener esta enfermedad y un componente ambiental que detona el inicio de dicha enfermedad, siendo los principalmente descritos para esta enfermedad, el Sol, las infecciones e incluso el Cáncer.
Lo más característico de esta enfermedad es que el niño o adolescente presente lesiones o marcas rojas o violacias en la piel, principalmente en los párpados, mejillas, hombros o superficies extensoras de las articulaciones de los dedos, codos, rodillas o tobillos así como debilidad muscular, presentándose en algunos niños de manera sutil con mucha fatiga o dificultad para caminar y en otros de manera más aparatosa con imposibilidad para levantar cosas o incluso en algunos dificultad para respirar. Realmente, la presentación es extremadamente vasta.
Esta enfermedad, igualmente tiene el potencial de inflamar otros órganos del cuerpo como los pulmones, el esófago o el corazón, entre otros, lo cual empeoran el pronóstico de estos pacientes. Cuando la inflamación de la piel y de los músculos no se controla adecuadamente, estos tejidos pueden quedar primeramente calcificados y tardíamente atróficos y consumidos.
El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad reumática es una urgencia aunque desgraciadamente con frecuencia se diagnostica de manera tardía por no sospecharse debido a su poca frecuencia. Todo niño o adolescente que curse con debilidad muscular es conveniente que sea evaluado por un reumatólogo pediatra certificado.
