Se trata de la Esclerosis Sistémica o Escleroderma o Esclerodermia, aunque el término preferido actualmente es el primero. Es una enfermedad autoinmune sistémica fibrosante muy rara y que en ocasiones puede presentarse en niños y adolescentes (menos de 1 caso en un millón de niños).
Esta enfermedad se caracteriza por el endurecimiento de la piel de las manos, los pies y la cara que progresivamente se va acercando hacia el centro del cuerpo y que en ocasiones puede afectar a toda la piel. Sin embargo, lo más grave es que puede afectar cualquier órgano interno del cuerpo, especialmente los pulmones y el aparato digestivo, ocasionando que el paciente pueda fallecer por este motivo ya que no hay una adecuada deglución y procesamiento de los alimentos y hay dificultad para la respiración. En ocasiones afecta al corazón impidiendo su funcionamiento normal o al riñón ocasionando crisis renales que no permiten la eliminación de sustancias tóxicas del organismo.
El término fibrosante significa en términos coloquiales, que el tejido afectado se endurece y se atrofia (pierde textura y forma) y no funciona como normalmente debe hacerlo, siendo esto no solamente en la piel sino en cualquier parte del organismo.
Los principales síntomas de esta enfermedad son el Fenómeno de Raynaud, lesiones necróticas (tejido muerto) o úlceras en la parte más lejana de los dedos, manchas blancas en los dedos u otras partes del cuerpo, abrillantamiento y endurecimiento de la piel, principalmente en todos los dedos de las manos y en la cara (se vuelve inexpresiva) pero que puede abarcar toda la piel, dificultad para respirar, fatiga, pérdida de peso, contracturas de las articulaciones principalmente las de los dedos de las manos y dificultad para tragar los alimentos, incluso líquidos.
Esta es la enfermedad reumática más frustrante para los pacientes y los médicos ya que al ser rara se diagnostica muy tardíamente y su tratamiento es muy difícil y complejo. En ocasiones al iniciarlo de manera tardía ya no hay marcha atrás de la afección ya establecida, por lo que el diagnóstico temprano se vuelve imprescindible.
Es indispensable que todo niño o adolescente que presente endurecimiento de la piel en las manos o la cara sea valorado por un reumatólogo pediatra certificado.
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