CUANDO EL DIAGNÓSTICO NO ES TAN SENCILLO COMO SE PENSABA

En la entrada de hoy voy a hablar de manera general sobre un grupo de enfermedades reumáticas bastante infrecuentes pero indispensables de reconocer debido a su gravedad y complejidad: las Vasculitis Sistémicas Primarias.

Este es un grupo de enfermedades que se caracterizan por la inflamación (secundaria a una respuesta inmunológica del individuo) de los vasos sanguíneos, generalmente arterias aunque algunas pueden afectar los capilares (que son los vasos sanguíneos microscópicos más pequeños del organismo) y las venas y que genera múltiples síntomas que pueden ser leves o graves con una evolución rápida o muy lenta en el tiempo.

Las dos Vasculitis Sistémicas más frecuentes son la Vasculitis por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) y la Enfermedad de Kawasaki, de las cuales ya he escrito previamente. Sin embargo, existen otras Vasculitis Sistémicas mucho menos frecuentes, siendo las principales la Poliarteritis Nodosa, las Vasculitis asociadas a ANCA, la Arteritis de Takayasu y la Enfermedad de Behcet, entre varias otras.

Existen Vasculitis Sistémicas que afectan a la arteria aorta o sus principales ramas (de grande vaso), otras que afectan predominantemente las arterias de tamaño mediano (las que entran a los órganos), otras que afectan a los vasos más pequeños y otras que tienen la capacidad de afectar cualquier tamaño de vaso. Por lo tanto, los signos, síntomas y complicaciones van a depender principalmente del tamaño de vaso sanguíneo inflamado y de los órganos o sistemas del organismo que se vean afectados.

Las causas no son conocidas, aunque existe un factor genético predisponente que se ve detonado por un factor ambiental, principalmente una infección previa. Algunas de estas vasculitis son de causa autoinmune y otras de causa autoinflamatoria.

Los principales síntomas son hipertensión arterial, lesiones de diferente tipo en la piel y en la boca y genitales, afección al pulmón, afección al riñón, afección al cerebro, aunque en realidad pueden afectar cualquier parte del cuerpo. Principalmente se sospechan en niños con enfermedad grave y que progresa rápidamente o en niños con enfermedad de curso crónico que tiene síntomas en diferentes sitios y que aparentemente no se relacionan entre sí y que no responden a los tratamientos recibidos.

Es importante que todo niño o adolescente que tenga síntomas graves o que no mejoran con los tratamientos habituales con afección a diferentes órganos se les descarte una Vasculitis Sistémica Primaria. Por lo tanto deben recibir la atención especializada de un reumatólogo pediatra certificado.