viernes, 31 de julio de 2020

LOS NIÑOS DE CRISTAL

Esta frase se utiliza generalmente para referirse a los niños que padecen una enfermedad genética llamada Osteogénesis Imperfecta, la cual es la principal causa de Osteoporosis primaria en Pediatría.


Muy poca gente sabe que los niños y adolescentes pueden padecer Osteoporosis desde prácticamente cualquier edad. Osteoporosis significa "poros en los huesos".

Se trata de una enfermedad reumática/endocrinológica que se caracteriza por debilitamiento y pérdida de la arquitectura normal del hueso trabecular (tejido óseo que se encuentra por dentro de los huesos) secundario a una disminución del contenido mineral óseo y de la densidad mineral ósea y que condiciona a mayor riesgo de fracturas. Puede suceder por una falta de formación del hueso o por un aumento en su resorción.

Existen 2 tipos: la primaria, que es cuando no existe algo que predisponga al desarrollo de la misma, siendo las principales causas la Osteogénesis Imperfecta, la Osteoporosis Idiopática Juvenil, la Enfermedad de Paget, entre otras; y la secundaria, que es cuando la Osteoporosis se da como consecuencia de alguna alteración de base como la deficiencia de vitamina D o calcio, enfermedades crónicas reumáticas, renales, hemato/oncológicas o neurológicas, o por algunos tratamientos con corticosteroides u otros medicamentos.

Generalmente es asintomática exceptuando las fracturas, dolor de espalda, falta de consolidación de fracturas; escleras azules, escoliosis, deformidades del tórax, dentinogénesis imperfecta, huesos largos deformes, en el caso de la Osteogénesis Imperfecta.

Para realizar el diagnóstico, se requiere la presencia de una fractura vertebral no asociada a traumatismo grave o 2 fracturas de huesos largos antes de los 10 años o 3 fracturas antes de los 19 años, acompañadas de alteraciones en la densitometría ósea mayor a -2 desviaciones estándar de la densidad mineral ósea y/o del contenido mineral óseo de acuerdo a la puntuación Z.

El tratamiento es complejo, siendo los principales medicamentos utilizados la Vitamina D y/o calcio (cuando se requiera) y los bifosfonatos intravenosos o tomados. Existen otros medicamentos que aún en estudio en niños como son el Denosumab, y el Teriparatide.

Todo niño o adolescente que tenga fracturas recurrentes, una enfermedad crónica o que reciba tratamientos de manera crónica con corticosteroides, fármacos inmunomoduladores, quimioterapia, sustitución renal o anticonvulsivantes, debe ser valorado periódicamente por un reumatólogo pediatra.

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