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sábado, 31 de agosto de 2019

¿QUIÉNES SON LOS NIÑOS SECOS?

Existe una enfermedad que se caracteriza por presentar síntomas de resequedad (entre muchos otros) en las personas que la padecen y se conoce como síndrome de Sjögren y aunque casi siempre se presenta en adultos de edad mediana, también puede presentarse en niños y adolescentes.


Esta es una enfermedad reumática autoinmune sistémica que ataca principalmente las glándulas exócrinas del cuerpo como lo son las glándulas salivales y lagrimales. Es decir que ocasiona resequedad de ojos, de boca (por lo tanto, caries dentales) y de vagina en las mujeres y en casos más graves puede ocasionar otras manifestaciones como artritis, afección de cerebro, pulmones, páncreas, riñones y otros órganos. En los niños el síntoma más frecuente (aunque no siempre está presente) es la inflamación de las parótidas (parotiditis) recurrente.

Esta es quizá la enfermedad reumática que más tiempo tarda en diagnosticarse y en ocasiones pasan muchos años para que una persona sepa que la padece porque muchas veces los síntomas son muy sutiles y no se les da la importancia debida. Cuando los síntomas son más graves habitualmente se le confunde con otras enfermedades reumáticas y no reumáticas.

Se desconoce la causa de esta enfermedad pero puede ser primaria, que es cuando la persona solamente tiene esta enfermedad, o secundaria cuando la persona desarrolla esta enfermedad como consecuencia de alguna que padece como lo puede ser la Artritis Idiopática Juvenil o el Lupus Eritematoso Sistémico.

Si su hijo(a) tiene inflamación recurrente de las parótidas, debe utilizar habitualmente gotas para la resequedad de los ojos, siempre los tiene rojos, tiene que tomar agua muy seguido por tener boca seca o en el caso de las niñas tiene secreción vaginal habitual, podría tratarse de un Síndrome de Sjögren y requerir una valoración por un Reumatólogo Pediatra.

Foto tomada de la American Academy of Ophthalmology.

domingo, 14 de abril de 2019

LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES EN PEDIATRÍA

Algunos han escuchado hablar sobre las enfermedades autoinmunes y otros muy probablemente no.

Me gustaría empezar mencionando lo que no son las enfermedades autoinmunes:
-No son infecciones.
-No son contagiosas.
-No son enfermedades genéticas y por lo tanto no son hereditarias, aunque sí puede existir una predisposición a padecerlas.
-No son exclusivas de los adultos.
-No todas son raras.
-No son intratables, pero muchas tampoco son curables.

Las enfermedades autoinmunes son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la producción de unas sustancias en el organismo llamadas autoanticuerpos que van a estimular que nuestro sistema inmunológico (el que se encarga de defendernos de las infecciones, entre muchas otras funciones) empiece a atacar e inflamar nuestros órganos y tejidos en el cuerpo ya que los reconoce como "extraños" (por decirlo de una manera muy simplista).

Existen enfermedades autoinmunes que se limitan a afectar un sólo órgano o tejido y otras que pueden afectar varios al mismo tiempo e incluso a todo el organismo en un mismo momento. Absolutamente cualquier parte del cuerpo se puede ver afectada pero lo más frecuente es que afecten a la glándula tiroides, la piel, las articulaciones y los riñones. Las enfermedades que afectan un sólo órgano casi siempre son tratadas por los especialistas de un área específica y las que afectan al sistema músculo-esquelético o las que afectan a varios órganos (que se conocen como sistémicas) son tratadas por el reumatólogo pediatra. La enfermedad autoinmune por excelencia es el Lupus Eritematoso Sistémico, que es una enfermedad reumática sobre la que luego les hablaré.

No se sabe a ciencia cierta por qué suceden las enfermedades autoinmunes pero sí se sabe que para que una persona adquiera una de ellas tienen que suceder al menos 3 cosas:
1. Tener cierta predisposición a padecerlas, la cual viene de sus antecedentes en la familia (pero no son enfermedades hereditarias como muchos otros síndromes), es decir que un niño de padres con una enfermedad autoinmune tiene más riesgo de tenerla que otro que nadie de su familia ha padecido una enfermedad de este tipo. Sin embargo, lo anterior no es suficiente para padecerla ni tampoco significa que porque nadie de su familia la haya desarrollado antes no puedan tener la predisposición genética.
2. Existir un factor ambiental que pueda detonar el inicio de la enfermedad, es decir, estimular al sistema inmunológico para que empiece a atacarnos. Los factores ambientales que se han descrito en algunas enfermedades autoinmunes son: las infecciones, los traumatismos, el sol, algunos alimentos (aunque no hay evidencia franca), los tintes para el cabello, entre otros. Como comenté antes, no se trata de una enfermedad infecciosa pero sí, una infección en el cuerpo incluso las leves, pueden hacer que unas semanas después se inicie la enfermedad autoinmune ya que la infección se haya curado. Sí la persona no tiene la predisposición genética, aunque se exponga a factores desencadenantes descritos no desarrollará la enfermedad.
3. Que el sistema inmunológico se encuentre susceptible de alterarse. Esta última se relaciona mucho con la anterior pero no es exactamente lo mismo. Se refiere más bien a que un individuo genéticamente susceptible se enfrente a un factor ambiental desencadenante en el momento menos indicado, pudiera ser por algún tratamiento médico, por una mala nutrición (incluyendo la obesidad), por estrés, o por otras causas.

Muchas de ellas no se tratan de enfermedades raras. Se estima que en su conjunto, son igual de frecuentes que el cáncer, aunque en Estados Unidos de Norteamérica en el 2018 hubo más nuevos casos de enfermedades autoinmunes que de cáncer. Redondeando un poco los datos podemos decir que aproximadamente 1 de cada 100 niños o adolescentes va a tener alguna. Parece que la frecuencia va en aumento pero quizá solamente se diagnostican más que antes.

Entre la extensa variedad de enfermedades autoinmunes, hay algunas que son curables y otras que solamente son controlables pero existe tratamiento para todas ellas, sin embargo, este es muy complejo y requiere de un seguimiento periódico, estrecho y estricto. Algunas de las enfermedades autoinmunes más frecuentes en Pediatría son: Tiroiditis de Hashimoto, Artritis Idiopática Juvenil, Vasculitis por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein), Trombocitopenia Inmune Primaria, Psoriasis, Diabetes Mellitus tipo 1, entre muchas otras.

Finalmente, me gustaría recalcar que los niños de cualquier edad las pueden padecer, desde recién nacidos hasta adolescentes y desgraciadamente cuando se presentan en la edad pediátrica, en general son más graves que en la edad adulta (aunque se pueden presentar muy levemente y con pocos síntomas hasta muy graves que puedan llevar a la muerte en pocos días) y tienen características exclusivas ya que los niños se encuentran en crecimiento y desarrollo y su sistema inmunológico aún no se está completamente desarrollado. Estos niños y adolescentes deben ser atendidos por pediatras y subespecialistas pediátricos certificados.


Si tienen dudas específicas con mucho gusto se las responderé en la sección de comentarios.